本病由GeorgeCoats于1908年首先报道，故又名Coats病。大多见于男性青少年，女性较少，少数发生于成年人。通常侵犯单眼，偶为双侧。病程缓慢，呈进行性。早期不易察觉，直到视力显著减退，现出白瞳症或废用性外斜时才被注意。

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